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Deficiencia de adhesión leucocitaria en un neonato: caso clínico / Leukocyte adhesion deficiency in a neonate: clinical case
Delgado Vega, Verónica; Ghia Coronado, Christian; Gómez Valenzuela, Diana; Rodriguez Salazar, Verónica; Mantilla Cabeza de Vaca, Gonzalo; Arias Coloma, María.
  • Delgado Vega, Verónica; Universidad San Francisco de Quito. Fellow Neonatologia. Pediatra. QUITO. EC
  • Ghia Coronado, Christian; Universidad San Francisco de Quito. Fellow Neonatologia. Pediatra. QUITO. EC
  • Gómez Valenzuela, Diana; Universidad San Francisco de Quito. Fellow Neonatologia. Pediatra. QUITO. EC
  • Rodriguez Salazar, Verónica; Universidad San Francisco de Quito. Fellow neonatologia. Pediatra. QUITO. EC
  • Mantilla Cabeza de Vaca, Gonzalo; HDLV. Neonatologo. QUITO. EC
  • Arias Coloma, María; Médico general. QUITO. EC
Rev. ecuat. pediatr ; 18(2): 21-23, diciembre 2017.
Article in Spanish | LILACS | ID: biblio-996595
Responsible library: EC150
RESUMEN
Los síndromes de deficiencia de adhesión leucocitaria (leukocyte adhesion deficiency [LAD por sus siglas en inglés]) engloban un conjunto de patologías causadas por defectos en el reconocimiento, la adhesión y la migración de los leucocitos mieloides hacia los lugares de invasión microbiana, lo que provoca la falta de defensa innata del huésped frente a bacterias, hongos u otros microrganismos. Se identifica en lactantes por antecedentes como la demora en la caída del cordón umbilical cuando los niños empiezan a tener complicaciones infecciosas. No es común identificar LAD en niños recién nacidos, posiblemente la presencia de la fistula ano rectal y el tratamiento quirúrgico aceleran la presentación clínica en el paciente facilitando así su diagnóstico. Por ser una enfermedad autosómica recesiva y teniendo el importante antecedente de los fallecimientos en sus dos hermanos anteriores a mayor edad. Poder contar con mecanismos de diagnóstico efectivos facilitan el llegar a una conclusión pronta, mejor manejo en general mejorando las expectativas de vida de los pacientes con este tipo de alteraciones hematológicas.
ABSTRACT
The syndromes of leukocyte adhesion deficiency (LAD) encompass a group of pathologies caused by defects in the recognition, adhesion and migration of myeloid leukocytes to microbial invasion sites. Causes the lack of innate host defense against bacteria, fungi or other microorganisms. It is identified in infants due to antecedents such as the delay in the fall of the umbilical cord when children begin to have infectious complications. It is not common to identify HDL in newborn children, possibly the presence of anus rectal fistula and surgical treatment accelerate the clinical presentation in the patient, thus facilitating its diagnosis. For being an autosomal recessive disease and having the important antecedent of the deaths in his two older brothers at older age. Being able to count on effective diagnostic mechanisms makes it easier to arrive at a quick conclusion better management in general, improving the life expectancy of patients with this type of hematological alterations.
Subject(s)

Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Integrins / Leukocyte-Adhesion Deficiency Syndrome / Genes, Recessive Type of study: Case report Limits: Humans / Male / Infant, Newborn Language: Spanish Journal: Rev. ecuat. pediatr Journal subject: Pediatria / Sa£de da Crian‡a Year: 2017 Type: Article Affiliation country: Ecuador Institution/Affiliation country: HDLV/EC / Médico general/EC / Universidad San Francisco de Quito/EC
Full text: Available Index: LILACS (Americas) Main subject: Integrins / Leukocyte-Adhesion Deficiency Syndrome / Genes, Recessive Type of study: Case report Limits: Humans / Male / Infant, Newborn Language: Spanish Journal: Rev. ecuat. pediatr Journal subject: Pediatria / Sa£de da Crian‡a Year: 2017 Type: Article Affiliation country: Ecuador Institution/Affiliation country: HDLV/EC / Médico general/EC / Universidad San Francisco de Quito/EC