Matabolismo do cobre e anemia / Copper metabolism and anemia

RESUMO

O cobre é cofator essencial de várias metaloenzimas envolvidas em reaçöes químicas responsáveis por uma série de funçöes biológicas importantes tais como produçäo de energia (citocromo e oxidase), inativaçäo e radicais livres (superóxido dismutase), oxidaçäo do ferro orgânico (ferro oxidase), síntese de catecolaminas (dopamina Beta oxidase), maturaçäo do colágeno-elastina (lisil oxidase), síntese de melanina (tirosina hidroxilase) e síntese de hemoglobina. Assim como o ferro, o cobre participa das reaçöes de óxido-reduçäo como doador de prótons. Um indivíduo adulto de 70 Kg contém cerca de 80 mg de cobre, a grande maioria nos tecidos hepáticos, renal , cardíaco e cerebral. No sangue o cobre é encontrado nas hemácias, na forma de superóxido dismutase e no plasma, como ceruloplasmina (90%) e ligado à albumina (5%) e certos aminoácidos livres (histidina, tronina e glutamina). Os níveis plasmáticos normais säo 81-147 µg/dl e 20-40 mg/dl respectivamente para cobre e ceruloplasmina. A excreçäo de cobre ocorre pela bile (0,14 - 0,83 µM/Kg/dia) e pela urina (0,47 - 0,94 µM/Kg/dia). O cobre é encontrado, em quantidades variáveis, na maioria dos alimentos, assim como contaminante natural da água. A ingestäo diária é cerca de 1 - 5 mg dos quais 35% é absorvido. As recomendaçöes da OMS säo de 30 µg/Kg/dia para adultos e de 40 µg/Kg/dia para crianças. Pacientes em alimentaçäo parenteral total devem receber 300 µg/dia, elevando-se para 400-500 µg/dia quando houver patologia relacionadas a perdas intestinais e diminuindo-se para 150 µg/dia em presença de colestase. O quadro de deficiência de cobre é caracterizado por níveis plasmáticos menores de 80 µg/dia para adultos e de 90 µg/dl, para crianças. Sinais e sintomas de deficiência de cobre säo usualmente vistos em pacientes com alimentaçäo parenteral prolongada sem suplementaçäo de cobre, crianças alimentadas por longo tempo com leite de vaca, prematuros, tratamento com d-penicilamina e estados hipoproteinêmicos como na síndrome de má absorçäo, desnutriçäo proteico-energética e síndrome nefrótica...