Miocardiopatia hipertrófica: aspectos clínicos, terapêuticos e prognósticos / Hypertrophic myocardiopathia: aspects clinics, therapeutics and prognostics

RESUMO

Miocardiopatia hipertrófica (MH) é afecçäo muscular de causa desconhecida e provável transmissäo genética, que pode apresentar variaçöes anatômicas com relaçäo à distribuiçäo da hipertrofia. A variedade septal assimétrica, caracterizada por hipertrofia desproporcional do septo em relaçäo à parede livre é a forma mais freqüente e protótipo da doença. Näo há consenso quanto à patogenia, que questionando-se, em trabalhos recentes, a aceitaçäo da "Hipótese das catecolaminas". Hemodinamicamente a MH pode classificar-se em com obstruçäo em repouso, latente, lábil e näo obstrutiva. Desempenham papel importante, na fisiopatologia clínica, a presença do gradiente pressórico na via de saída, o movimento anterior da valva mitral e a insuficiência valvar conseqüente, bem como o comprometimento da funçäo diastólica. História familiar da doença e dados do ecocardiograma säo fundamentais para o diagnóstico. O cateterismo cardíaco somente está indicado na avaliaçäo pré-operatória e quando houver dúvidas relevantes de diagnóstico ou caracterizaçäo do paciente. A conduta consiste em identificar pacientes de maior risco, através de Holter de 48 ou 72h periodicamente realizados e emprego de medicamentos como betabloqueadores, bloqueadores do cálcio e disopiramida, nos sintomáticos. A amiodarona é droga de escolha, nos casos de arritmia ventriculares mais complexas. A ventriculomiectomia está indicada nos pacientes com obstruçäo em repouso e sintomáticos apesar dos medicamentos. O prognóstico da doença é reservado, com mortalidade anual variando de 1,8 a 4%, embora haja subgrupos de boa evoluçäo. Säo sinais sugestivos de mau prognóstico baixa idade à época do início da doença, história de síncope, fibrilaçäo atrial, história de morte súbita na família e taquicardia ventricular documentada