Hemofilia ¿ enfermedad invalidante? / Is hemophilia a disabling disease?

RESUMEN

Se revisaron retrospectivamente los registros clínicos de 35 pacientes con hemofilia controlados en un hospital de niños de Santiago entre los años 1968 y 1983, treinta y dos con hemofilia A y 3 con hemofilia B. El tiempo de sangría de Ivy estaba prolongado en 7/29 pacientes (24%). En 24/35 (68%) de los pacientes los síntomas comenzaron antes de los 2 años de edad, en relación con la deambulación. En la mitad de los casos del diagnóstico definitivo se confirmó en menos de un año desde las primeras manifestaciones, siendo los hematomas las causas más comunes de consulta. Sólo 11/35 (31%) de los pacientes tenían se cuelas articulares en el momento de la última evaluación, las que no guardaron relación con el tiempo de seguimiento, pero 7/11 tenían hemofilia severa (Factor VIII < 1%). En 19 pacientes se realizaron intervencicones quirúrgicas incluyendo 2 tonsilectomías, una apendicectomía y una reparación completa de tratalogía de Fallot con circulación extracorpórea: ninguno sufrió complicaciones debidas a su hemofilia. La vida de los pacientes con hemofilia puede ser prácticamente normal, con escasas complicaciones y secuelas desde la introducción de los crioprecipitados para suplir el factor deficiente