Imunodeficiência comum variável (hipogamaglobulinemia de início tardio ou hipogamoglobulinemia adquirida): seguimento inicial de 11 casos / Common variable immunodeficiency (hypogammaglobulinemia of late onset or acquired hypogammaglobulinemia): initial follow-up of 11 cases
Rev. Hosp. Clin. Fac. Med. Univ. Säo Paulo
;
45(3): 95-104, maio-jun. 1990. tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-103689
RESUMO
O presente trabalho faz a avaliaçäo clínico-laboratorial de 11 pacientes com imunodeficiência comum variável, seguidos no Serviço de Imunopatologia do HC/FMUSP. A idade destes pcientes variou de oito a 45 anos, com tempo médio de doença de 12,6 anos e de diagnóstico de 4,3 anos. Manifestaçöes infecciosas, principalmente de vias aéreas e digestivas, ocorreram em todos os pacientes. Poliadenomegalia ocorreu em sete, hepatomegalia em seis, esplenomegalia em cinco e artralgia em quatro pacientes. Todos os casos apresentaram IgG sérica < 250 mg dl. IgA < 33 mg/dl e IGM < 31 ml/dl, exceto um paciente com IgM de 176 mg/dl. Os títulos de iso hemaglutininas foram < 1/20, exceto em um paciente. A determinaçäo de linfócitos B no sangue périférico revelou níveis normais em três, elevados em um e diminuidos em cinco pacientes. Cinco apresentaram testes cutâneos tardios positivos a pelo menos um dos antígenos testados (PPD, varidase (SK-SD), Tricofitina e Levedurina). A avaliaçäo da relaçäo CD-4/CD-8 obtida no sangue periférico foi <1 em oito e > 1 em três. Observou-se também déficit da funçäo NK, paralelamente a uma depressäo da atividade proliferativa de células mononucleares estimuladas por lectinas (PHA, Con-A e PWM). A associaçäo destas duas disfunçöes foi comum, sugerindo um possível papel de linfócitos T reguladores na imunopatogênese da doença nestes pacientes. Os dados obtidos demonstraram a diversidade das manifestaçöes clínicas e imunológicas desta doença, que pode ser notada ente pacientes diferentes e mesmo no seguimento de um único paciente. Em nossos casos a doença apresentou um caráter evolutivo, com uma disfunçäo primariamente humoral seguida por distúrbios da imunidade celular que resultaron em pior prognóstico e dificuldades progressivas na terapêutica...
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Immunoglobulin Isotypes
/
Skin Tests
/
T-Lymphocyte Subsets
/
Agammaglobulinemia
Type of study:
Observational study
/
Prognostic study
Limits:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. Hosp. Clin. Fac. Med. Univ. Säo Paulo
Journal subject:
Medicine
Year:
1990
Type:
Article
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