Enfermedad de Weber-Christian / Weber-Christian disease

RESUMEN

Un niño de 14 meses de edad ingresó por presentar placa indurada en la piel del muslo izquierdo y fiebre alta de un mes de evolución. Durante su hospitalización aparecieron nódulos subcutáneos sensibles con características inflamatorias en cara y tronco, adenopatías cervicales y hepatomegalia. En la biopsia de la piel había extensa destrucción del tejido celular subcutáneo, células espumosas, vasculitis e infiltración por leucocitos polimorfonucleares; en la de ganglio linfático se comprobó proliferación histiocitaria y en una muestra de hígado obtenida por punción se encontró evidencia de esteatosis. Se descartaron osteoartritis, celulitis, septicemia, tuberculosis, enfermedad del colágeno y neoplasia linforreticular. Recibió tratamiento con prednisona con excelente respuesta. Se ha mantenido asintomático a lo largo de 12 meses de seguimiento