Intracerebral small vessels disease: the pseudobulbar palsy revisited

RESUMEN

De un total de 1590 pacientes con enfermedad cerebrovascular, 61 (3.8%) mostraron parálisis suprabulbar forma típica 42 pacientes, 2 de estos con anatomía patológica; forma estriada 19 pacientes, 3 con anatomía patológica. Se consideraron también 25 pacientes con síndrome palido-piramidad ya que la presentación clínica parece bordear a la forma estriada. La variedad típica se caracterizó por los siguientes signos fundamentales disartria, disfagia, disociación automático/voluntaria de movimientos faciales. En la mitad de los casos se asociaron hemiparesia, reflejos primitivos, marcha de pequeños pasos. En la forma estriada los signos fundamentales fueron disartria, disfagia, disociación automático/voluntaria, rigidez e hipokinesia. Se asociaron reflejos tendinosos vivos, reflejos primitivos, marcha de pequeños pasos y deterioro mental en la mitad de los casos. La variedad típica es producida por infartos multiples y/o lacunares (85.7%) mientras que la forma estriada mostró lesiones vasculares en la TC solo en el 36.8%de los casos. Los hallazgos histológicos (lipohialinosis de la pared arterial con estenosis y oclusión secundarias y rarefacción y desintegración tisular), sugieren que los microinfartos, a veces sólo confirmados por exámen patológico, son el factor patogénico mas importante en esta forma. Hipertensión arterial, cardiopatías, tabaquismo, dislipemia y diabetes son los factores de riesgo más frecuentes en ambas formas. Se concluye que la enfermedad de pequeños vasos intracerebrales puede manifestarse con diferentes cuadros clínicos representados principalmente por parálisis suprabulbar, síndrome palido-piramidal y demencia multilacunar