Encefalopatía con degeneración grasa de las vísceras: síndrome de Reye / Encephalopathy with fatty degeneation of the viscera: Reye's syndrome

RESUMEN

El síndrome de Reye es una encefalopatía con infiltración grasa de las vísceras que se presenta en niños durante o después del curso de una enfermedad viral respiratoria, gastrointestinal o de una varicela. La microscopía electrónica muestra una marcada alteración de la matriz de las mitocondrias. Bioquímicamente hay una marcada elevación del amonio en sangre que se cree sea debida a una disminución de dos enzimas del ciclo de la úrea que están localizadas dentro de la matriz mitocondrial carbamil fosfato sintetasa y ornitina trascarbamilasa.