Síndrome de Poland: estudio descriptivo

RESUMEN

El presente es un trabajo descriptivo acerca de 19 pacientes diagnósticados como Síndrome de Poland en el Consultorio de Genética del INSN. Se realizarón visitas domicilarias a 6 pacientes. El cuadro clínico es muy variable, desde ausencia aislada de músculo pectoral mayor hasta asociadas a defectos en : miembro superior, mama, arcos costales, etc. Todos pisilaterales y otras como alteraciones en cintura escapsular posterior, Síndrome de Moebius, dextrocardia, etc. Estas se presentaron más comunmente en varones sin preferencia por ningún lado. La etiología es aún desconocida; pero puede explicarse por la hipótesis vascular llamada secuencia de disrupción del flujo de la arteria subclavia. Los datos obtenidos acerca de los factores de riesgo son insuficientes para obtener conclusiones; pero se reportan en los antecedentes maternos prenatales consumo de anticonceptivos orales, hemorragia del, primer trimestre y embarazo no deseado. La evolución de los pacientes es compatible con una vida normal, con las limitaciones propias de las malformaciones. Su pronóstico es bueno y se considera como una condición esporádica con un riesgo extremadamente bajo de recurrencia familiar