Enfermedad de Wilson fulminante en Costa Rica: Estudio clinico patologico de 7 casos / Fulminant Wilson's disease in Costa Rica: pathological clinical study of 7 cases
GEN
; 44(1): 9-14, ene.-mar. 1990. tab
Article
in Es
| LILACS
| ID: lil-107805
Responsible library:
BR1.1
RESUMEN
En los últimos 18 añno (entre 1972-1989), alrededor de 150 casos de enfermedad de Wilson se han diagnosticado en Costa Rica (6/100.000 habitantes). En el Hospital San Juan de Dios se han estudiado alrededor de 120 casos durante este período, de los cuales 7 han muerto con un cuadro de insuficiencia hepática aguda, anemia hemolítica, encefalopatía, sangrado digestivo e insuficiencia renal. En cuatro de estos casos se realizaron estudios histopatológicos postmorten, con microscopía de alta resolución, revelando extensa necrosis submasiva del hígado, con severa colestasis y necrosis lítica y acidófila con regeneración irregulary nodular y especialmente esteatosis microvacuolar, diferente a la observada en otras formas de hepatitis fulminante. Con los hallazgos clínicos, de laboratorio e histopatológicos, concluimos que la enfermedad de Wilson fulminante es una entidad clínica-patológica bien definida, de fatal evolución sin respuesta al tratamiento, incluído la iniciación sin respuesta al tratamiento, incluíndo la iniciación temprana de penicilamina e esteroides
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Index:
LILACS
Main subject:
Hepatolenticular Degeneration
Type of study:
Observational_studies
/
Risk_factors_studies
Limits:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Female
/
Humans
/
Male
Country/Region as subject:
America central
/
Costa rica
Language:
Es
Journal:
GEN
Year:
1990
Type:
Article