Atresia pulmonar con septum interventricular intacto y anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide / Pulmonary atresia with intact ventricular septum and Ebstein abnormality of the tricuspid valve

RESUMEN

Los enfermos portadores de atresia pulmonar con septum intraventricular intacto tiene una mala evolución con o sin tratamiento quirúrgico. Los mejores resultados operatorios se obtiene en aquellos casos con un ventrículo derecho de tamaño aceptable, con pocos sinusoides intramiocardicos y en ausencia de disfunción significativa de la válvula tricúspide. Presentmos cinco casos de atresia pulmonar con septum intraventricular intacto asociados a disfución de la válvula tricúspide. Este grupo de enfermos tiene un comportamiento clínico a aquellos sin displasia de la válvula tricúspide. Tanto la ecocardiografía como la angiocardiografía son necesarios para el diagnóstico diferencial. La combinación de fístula sístemico-pulmonar con valvulotomía cuando es posible, así como la reconstrucción de la vía de salida del ventrículo derecho están indicadas en la corrección quirúrgica del defecto. El cambio valvular tricuspideo se vuelve necesario en algunos casos