Tromboastenia de Glanzmann: déficit parcial del complejo glicoproteico IIb/IIIa de la membrana plaquetaria / Glanzmann's thromboasthenia
Rev. chil. pediatr
;
63(3): 145-8, mayo-jun. 1992. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-112452
RESUMEN
La tromboastenia de Glanzmann es un trastorno hemorrágico de herencia autosómica recesiva, caracterizado por la ausencia o déficit de complejo glicoproteico IIb/IIIa de la membrana de las plaquetas, que se traduce en alteración de la agregación plaquetaria y sangramientos. Se describre el caso clínico de una niña de tres años de edad con síndrome purpúrico-equimótico y antecedente de hemorragias desde el año de vida, con recuento y morfología plaquetaria normales, tiempo de sangría prolongado, modificación en la retracción del coágulo, ausencia de agregación plaquetaria frente a ADP, colágeno, araquinodato de Na, epinefrina, ionóforo A23187 y agregación subnormal con ristocetina. Mediante técnicas de inmunofluorescencia y anticuerpos monoclonales se confirmó disminución del complejo GP IIb/IIIa de la membrana plaquetaria y reducción en el número de sitios de fijación de este complejo por plaqueta, lo que permite catalogar a la paciente como una variante de tromboastenia de Glanzmann
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Membrane Glycoproteins
/
Thrombocythemia, Essential
Limits:
Child, preschool
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
Rev. chil. pediatr
Journal subject:
Pediatrics
Year:
1992
Type:
Article
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