Rabdomiosarcoma cardíaco primario / Primary cardiac rhabdomyosarcoma

RESUMEN

Una niña de 11 años consultó por ortopnea y dolor epigástrico en ausencia de fiebre y signos de insuficiencia cardíaca congestiva. En la radiografía de tórax se registraba gran cardiomegalia. Mediante ecocardiografía se encontró evidencia de derrame pericárdico y una imagen ecodensa adherida al ápex. Se identificaron células neoplásicas en el líquido hemorrágico obtenido por punción pericárdica. A pesar de las medidas de apoyo hemodinámico, respiratorio y drenaje pericárdico la paciente falleció 34 h después de ingresar. En la necropsia se encontró un rabdomiosarcoma cardíaco primario, sin diseminación a distancia, que invadía localmente ápex, cara posterior del ventrículo izquierdo, tronco braquiocefálico, rama izquierda de la arteria pulmonar y venas pulmonares. Los tumores cardíacos primarios son muy poco frecuentes (0,001) a 0,28% de incidencia). El rabdomiosarcoma constituye 2% de ellos. Por la gravedad de estos tumores ellos deben considerarse en el diagnóstico diferencial de toda cardiopatía de causa no precisada