Ictero obstructivo en la enfermedad de Von Recklinghausen / Biliary obstruction in Von Recklinghausen disease
GEN
;
45(1): 55-60, ene.-mar. 1991. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-113338
RESUMEN
La EVR es una rara entidad hereditaria que se transmite con carácter autosómico dominante y se caracteriza por la formación de neurofibromas en el trayecto de los troncos nerviosos espinales, craneales y del sistema neurovegetativo. La presencia de neurofibromas en el tracto gastrointestinal coincidiendo con la EVR no es frecuente. En este caso, los órganos más afectados son el yeyuno, estómago e íleon. Más rara aún es su localización a nivel dudodenal donde pueden llegar a ulcerarse dando lugar a hemorragia de magnitud variable o dolor abdominal de fuerte intensidad que simula una pancreatitis aguda. Las fibras nerviosas simpáticas y parasimpáticas provenientes de los nervios esplácnicos y vagos respectivamente se dispersan en el epiplón menor formando una nutrida red alrededor del árbol biliar extrahepático que será asiento de neurofibromas; durante el crecimiento de éstos puede verse comprometido el drenaje biliar determinando la aparición de un íctero obstructivo que amerite la realización de una derivación bilio-digestiva. Previamente, es imprescindible llevar a cabo estudios complementarios (ecosonografía, CPRE, TAC, etc.) a fin de hacer el diagnóstico diferencial con patologia litiásica, colangitis esclerosante o patología neoplásica de vías biliares y páncreas como causas posibles de íctero obstructivo
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Neurofibromatoses
/
Duodenal Neoplasms
/
Neurofibroma
Type of study:
Diagnostic study
/
Observational study
/
Prognostic study
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Spanish
Journal:
GEN
Year:
1991
Type:
Article
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