Reconstitución inmunológica mediante trasplante medular en un paciente portador de inmunodeficiencia combinada severa / Immunologic reconstitution by bone marrow tranplantation in a patient with severe combined immunodeficiency

RESUMEN

Un paciente de 6 meses de edad, portador de una Inmunodeficiencia Combinada Severa, fue tratado mediante trasplante de médula idéntico (TM), obtenido de una hermana gemelar, bivitelina. El lactante no recibió terapia condicionante previa y tampoco terapia inmunosupresora. La evolución que siguió al procedimiento demostró una rápida normalización de los mecanismos inmunológicos mediados por linfocitos T y B. Como complicación al TM se apreciaron diferentes manifestaciones sugerentes de reacción injerto versus huésped (GVH) la que fue controlada mediante el uso de esteroides endovenosos y orales. Un eritema en el lugar de inoculación de la vacuna BCG, hallazgo que no hemos encontrado en la literatura relacionada con pacientes sometidos a este procedimiento, fue analizado con biopsia de piel, demostrando signos locales de reacción GVH. En las estructuras profundas se pudo identificar material caseoso y los estudios bacteriológicos demostraron la presencia de bacilos BCG. Una reacción eritematosa semejante ha sido descrita en la E. de Kawasaki. La evolución posterior, después de un año de efectuado el trasplante, se ha caracterizado por un incremento notable del desarrollo pondoestatural, con excelente estado general, evaluación inmunológica dentro de rangos normales y ausencia de episodios infecciosos