Atrofodermia folicular, proliferaciones basocelulares e hipotricosis.Sindrome de Baze, Dupre y Christol. / Follicular atrophoderma, basocelular proliferation and hypotrichosis.Bazex Dupre and Christol's syndrome

RESUMEN

Se comunica el caso de una nina observada durante 3 anos quien presento hipotricosis congenita, atrofodermia folicular en algunas zonas, precedida por quistes epidermicos y milia. Durante su evolucion se noto la aparicion de bandas e islotes hiperqueratosicos palmoplantares, vinculados histologicamente con el segmento superficial del acrosiringio. No obstante existir algunos rasgos distintivos en los casos tipicos con el sindrome del carcinoma basocelular nevoide (sindrome de Gorlin) y la condrodistrofia calcificante congenita, se reconoce que las tres entidades se hallan intimamente vinculadas, clinica e histologicamente