Telangiectasia hemorragica hereditaria: asociaciada a fístula arteriovenosa pulmonar y absceso cerebral con drenaje espontáneo a ventrículo; reporte de un caso / Heritary hemorrhagic telangictasia associated to pulonary arteriovenous fistula and cerebral abscess with spontaneous drainage to ventricle

RESUMEN

La Telangiectasia Hemorrágica Hereditaria (THH), es una enfermedad poco frecuente, estimada en 1 a 2 casos por 100.000 habitantes. Alrededor de 15 a 25% de los pacientes con THH, presentan Fístulas Arterio-Venosas Pulmonares (FAVP). Los abscesos cerebrales pueden desarrollarse en un estimado del 6% de pacientes con FAVP. En la literatura sólo se recogen alrededor de 50 casos comparables de Absceso Cerecral como complicaciones de THH por vías de FAVP. El drenaje de un abseso cerebral a ventrículo es una entidad fatal con altísima mortalidad, mayor del 98%. El caso que se reporta corresponde a un paciente adulto ingresado por cuadro clínico y de laboratorio sugestivo de Meningitis Bacteriana en el área de emergencia. Cuando es trasladado a hospitalización se evidencia historia de epistaxis ocasionales al examen físico; neurológico conservado, evidenciándose únicamente trastornos en el área cognoscitiva numérica discreta (en un paciente de profesión contador) y bradipsiquia; telangiectasias en rostro y labio inferior, soplo cardíaco holosistólico que se extendía en banda a toda la circunferencia torácica a nivel del sexto espacio intercostal. En vista de su evolución se realiza TAC de cráneo que revela absceso Cerebral Parieto Temporal Izquierdo. Resonancia Magnetica Nuclear hace evidente la VIA DE DRENAJE desde el absceso hasta el ventrículo lateral izquierdo, además de malformaciones vasculares pontocerebelosas bilaterales. Rx de tórax, TAC de tórax y Arteriografía, revelaron Fístula Arteriovenosa pulmonar. Esta suma de eventos de THH, FAVP y absceso Cerebral con drenaje a ventrículo que no compromete la vida del paciente, no se encontró reportado previamente en la literatura. Actualmente el paciente presenta escasas secuelas neurológicas posteriores a resolución quirúrgica del absceso. Reingresó 3 meses después por edema cerebral importante. La FAVP fue resuelta quirúrgicamente