Colangitis esclerosante como primera manifestación de histiocitosis X / Sclerosing cholangitis as the first manifestation of histiocytosis X

RESUMEN

Se presenta un lactante mayor masculino de 21 meses, oriundo de Camatagua (Edo. Aragua), quien presentó Colangitis Esclerosante como primera manifestación de Histiocitosis X. Consultó por presentar tinte ictérico de intensidad progresiva y coluria. Durante su hospitalización se asocia poliuria y polidipsia con cifras de glicemias normales que respondió a prueba de vasopresina concluyéndose como una Diabetes Insipida Central. Se evidenció en la biopsia hepática Colangitis Esclerosante y en el extendido de médula ósea hallazgos compatibles con Histiocitosis X. También se hace una revisión bibliográfica sobre esta patología