Mitocôndrias e doenças neurologicas / Mitochondrical and neurological diseases

RESUMO

Os autores revêem a literatura atual acerca das enfermidades neurológicas relacionadas aos distúrbios das mitocôndrias. Inicialmente, recordam-se os conceitos fisiológicos desta organela, caracterizando-se a seguir, de forma genérica, sua disfunçåo sob o ponto de vista clínico e laboratorial. Descrevem-se especificamente as principais neuromitocondriopatias primárias (oftalmoplegia extrínseca progressiva, síndrome de KearnsSayre, MERRF, MELAS, NARP, atrofia óptica de Leber, MiMyCa, MINGIE/POLIP, síndrome de Pearson, síndrome de Leigh, doença de Alpers) e secundárias (doença de Menkes, miopatia da AZT, doença de Parkinson). Por fim, säo tecidas consideraçöes acerca das principais abordagens terapêuticas nestas afecçöes