Patologia da polirradiculoneuropatia desmielizante inflamatória crônica (PDIC): análise de 23 casos / Pathology of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): analysis of 23 cases

RESUMO

Analisamos o nervo sural obtido de biópsias de 23 pacientes com diagnóstico clínico e eletrofisiológico de polirradiculoneuropatias desmielinizante inflamatória crônica (PDIC), incluindo estudo morfológico, ultraestrutural e morfométrico. Observamos infiltrado inflamatório endoneural em sete biópsias (30,4 por cento), desmielinizaçäo e remielinizaçäo em 19 (82,6 por cento), sendo que 14 (60,8 por cento) tinham formaçöes em bulbos de cebola. Uma neuropatia predominantemente axonal foi observada em quatro casos (17,3 por cento). Em 18 casos (78,2 por centos) havia perda de fibras mielínicas, principalmente das de grande calibre. A análise ultra-estrutural evidenciou também sinais morfológicos de perda de fibras amielínicas, assim como a presença de macrófagos dissociando lamelas mielínicas, o que é considerado característico da desmielinizaçäo nas polirradiculoneuropatias agudas e crônicas. Nossos achados coincidem com os relatos da literatura e chamamos a atençäo para a perda de fibras amielínicas que, só recentemente, foi documentada através de métodos quantitativos. As lesöes predominantemente axonais em alguns casos podem ser secundárias ao processo inflamatório, que ocorre na doença durante a evoluçäo, no mesmo nível do nervo obtido à biópsia, ou em níveis mais proximais