Neurofibromatose segmentar cutânea bilateral com estenose da pulmonar (Forma frusta de neurofibromatose?) / Segmental cutaneous bilateral neurofibromatosis with pulmonary stenosis
Rev. bras. neurol
;
29(3): 81-4, maio-jun. 1993. tab, ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-130126
RESUMO
A neurofibromatose (NF) é uma doença com várias formas clínicas. Descreve-se um caso atípico de NF envolvendo um dermátomo torácico bilateralmente, associado a estenose da válvula pulmonar e com fácies de síndrome de Noonan. A história familiar foi negativa e a avaliaçäo minuciosa para outros sinais de NF foi irrelevante. As diferentes formas de NF seräo discutidas brevemente com ênfase no tipo segmentar e suas variantes, formas frustas, síndrome de Watson e de Noonan. Um caso atípico será descrito e sua classificaçäo discutida. Seria o quinto caso de neurofibromatose cutânea bilateral (NSCB) ou o primeiro desta associaçäo rara? Pprovavelmente representa um elo entre as formas frustas da neurofibromatose, as síndromes de Watson e Noonan e a doença de Von Recklinghausen
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Skin Neoplasms
/
Neurofibromatosis 1
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. bras. neurol
Journal subject:
Neurology
Year:
1993
Type:
Article
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