Cistinose nefropática: relato de 2 casos e revisäo da literatura / Nephropathic cystinosis: report of two cases and review of the literature
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992)
;
40(1): 43-6, jan.-mar. 1994. ilus
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-130210
RESUMO
Os autores descrevem dois casos de cistinose nefropática, da forma infantil, que se apresentaram com síndrome de Fanconi e diabetes insipidus nefrogênico. Após a confirmaçäo diagnóstica através da identificaçäo de cristais de cistina pelo exame de lâmpada de fenda e aspirado de medula óssea, os pacientes receberam tratamento convencional de reposiçäo das perdas renais de eletrólitos e minerais. O paciente 1 evoluiu para óbito após quadro de broncopneumonia. No paciente 2 foi iniciado tratamento com cisteamina, que é eficaz na depleçäo de cistina dos tecidos, na dose média de 50 mg/kg/dia, sendo este o primeiro caso de terapêutica com cisteamina em nosso meio.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Cystinosis
Type of study:
Diagnostic study
/
Prognostic study
Limits:
Adolescent
/
Child, preschool
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. Assoc. Med. Bras. (1992)
Year:
1994
Type:
Article
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