Doenca de Caroli: relato de 5 casos e revisao de literatura / Caroli's disease: a report of 5 cases and review of literature

RESUMO

A Doenca de Caroli e caracterizada como uma dilatacao cistica congenita das vias biliares intra-hepaticas. Dos cinco casos estudados, um apresentava-se como forma pura da doenca, sendo que os demais apresentavam associacao com fibrose periportal, constituindo a forma impura desta patologia. A hipotese diagnostica foi estabelecida atraves de colangiografia trans-parieto-hepatica (caso 5), colangiografia pelo dreno (caso 2), ultrassonografia (caso 3), e achado de anatomia patologica (casos 1 e 4). Em todos os casos foram realizados procedimentos cirurgicos, no caso com manifestacao da forma localizada da doenca, que afetava o lobo hepatico esquerdo, foi realizada hepatectomia parcial. Nos casos com manifestacao difusa (4 casos) foram realizadas em 3 oportunidades anastomoses bilio-digestivas, e em 1 caso associacao de tecnicas cirurgicas(hepatectomia - anastomose bilio-digestiva).