Alopecia congénita universal: presentacion de caso

RESUMEN

Se presenta un caso clínico de alopesia congénita universal, diagnosticado en un niño de siete años de edad caracterizado por la ausencia completa de pelo en cuero cabelludo, cejas y pestañas; ausencia de vello corporal con distrofia y escaso crecimiento de las uñas de manos y pies. La enfermedad es tipo familiar y hereditario que se transmite generalmente con rasgo dominante, pero a veces en forma recesiva. se puede asociar con trastornos en el crecimiento de la uñas, dedos en membrana, catarata, ataxia de FRIEDERCH, defecto de los dientes y de las glándulas sudoríparas. No tiene tratamiento y desde el punto de vista de su pronóstico, el trastorno es irreversible, no afectando la supervivencia del niño pero sí su estado psíquico por la alteración de su aspecto estético. El diagnóstico diferencial se lo hace con las alteraciones congénitas que se acompañan de Alopecia Universal tales como las displacias ectodérmicas anhidróticas, tipo CLOUSTON, de RAPP y HODHKIN, tipo Robinson, con la progeria de HUTCHINSSON, el síndrome de ROTHMUND-THOMPSON y la acrodermatitis enteropática.