Esclerodermia difusa / Diffuse scleroderma

RESUMEN

Se presentan 12 pacientes con esclerodermia difusa,3 hombres y 9 mujeres entre 19 y 60 anios de edad, con un tiempo de evolucion entre 1 y 8 anios (un promedio de 4,5 anios)Se trata de pacientes con esclerosis difusa de la piel y compromiso de varios organos internos, pero con una buena evolucion y sobrevida en la mayoria de ellos (solo 2 fallecidos). La mayoria presento estabilizaciono regresion espontanea de la esclerosis. Cuatro pacientes recibieron ketotifeno(1 a 2 mg/dia)y uno penicilamina en dosis y tiempo insuficiente. No hubo mejoria objetivable de la esclerosis. Todos recibieron tratamiento para el fenomeno Raynaud (Nifedipina 30 a40 mg/dia) y el requerido para su compromiso visceral. Se efctuo una revision de la bibliografia disponible. Se comentan aspectos clinicos, de laboratorio y pronostico de la esclerodermia difusa