Porfiria cutânea tardia com características esclerodermóides: registro de caso / Porphyria cutanea tardia with scleroderma-like characteristics. Report of a case

RESUMO

É descrito quadro de porfiria cutânea tardia em paciente do sexo feminino, 36 anos de idade, que por ocasiäo da internaçäo apresentava aspecto clínico sugestivo de esclerose sistêmica progressiva. Entretanto, chamava a atençäo a intensa hiperpigmentaçäo da pele de regiöes expostas, além de lesöes bolhosas na mäos e hipertricose importante em face e membros superiores. Na investigaçäo laboratorial verificou-se aumento de porfirinas urinárias, permitindo o diagnóstico definitivo. Säo comentados e discutidos aspectos clínicos e patológicos da doença superponíveis aos de algumas afecçöes do tecido conectivo tais como o lúpus eritematoso sistêmica progressiva, e feitas consideraçöes de ordem terapêutica.