Poliposis múltiple familiar / Familial multiple polyposis

RESUMEN

La poliposis múltiple familiar, PMF, del colon es un afección muy poco frecuente en nuestro país. Se presenta una serie de 11 casos clínicos comprobados, con un seguimiento de hasta 29 años. Es una enfermedad hereditaria, dominante y autosómica. Siendo una afección claramente precancerosa se hace hincapié en su tratamiento y control posterior alejado de por vida por su alta incidencia de cáncer de colon y recto. Se discute las diferentes alternativas quirúrgicas, ventajas y desventajas. Nos inclinamos por la colectomía total e ileorrectoanastomosis. En el control postoperatorio no sólo debe controlarse el muñón rectal, sino también buscar manifestaciones extracólónicas que da como resultados diversos síndromes como el de Gardner