Tratamiento de la alteración funcional respiratoria en la esclerosis generalizada progresiva con D-penicilamina y colchicina

RESUMEN

La alteración funcional respiratoria (AFR) es una causa importante de morbi-mortalidad en la esclerosis generalizada progresiva (EGP) y no contamos con tratamiento (tx) satisfactorio en la actualidad. Se incluyeron 10 pacientes con EGP según criterios del ACR y cuya gasometría arterial dinámica (GAD) mostraba alteración en la difusión; se excluyeron otras neumopatías, cardiopatías, hipertensión pulmonar y nefropatías. Se midió expansión torácica (ET), distancia dedo-pliegue muñeca (DDMP) y contracturas en flexión (CF) para evaluar la progresión en piel. Se administraron 450 mg/día de D-penicilamina (DPO) y 1 mg/día de Colchicina durante 26 meses promedio (7-37 m). (C). Se evaluaron con espirometría cada 3 meses y GAD y radiografía de tórax al inicio y al final del estudio. Para el análisis estadístico se utilizó t de student y prueba de Fisher. Fueron 9M y 1H con edades (28-68,x 48 años), evaluación 6-72,x 28 meses), ninguno era fumador, todos tuvieron ET normal y restricción en la espirometría que mejoró con el tx. (p = 0.006), así como la hipoxemia (p = 0.007), que fue más significativo en los pacientes con evolución menor de 2 años. No hubo progresión radiológica, ni mejoría significativa o correlación con otras alteraciones clínicas. Nuestro estudio sugiere utilidad de estos medicamentos en la AFR en la EGP, especialmente cuando se utiliza en forma temprana y a largo plazo