Reticulosis maligna de la linea media / Malignant midline reticulosis

RESUMEN

Presentamos un caso de reticulosis maligna de la linea media en un nino de 9 anos de edad, con antecedentes de traumatismo en el dorso de la nariz, con lesiones destructivas en toda la piramide nasal, seno maxilar derecho, frontal, globo ocular derecho e invasion de ganglios linfaticos cervicales y submaxilares. La histopatologia de la biopsia y autopsia demostraron una citologia polimorfa, con histiocitos, celulas de tipo Sternberg-Reed, eosinofilos, plasmocitos, lesiones angioproliferativas, angiodestructivas, angioinfiltrativas, formacion de granulomas y celulas de tipo Langhans. La enfermedad evoluciono rapidamente y el paciente fallecio por edema glotico