Púrpura fulminante recurrente / Recurrent fulminants purpura

RESUMEN

Se describe el caso de una lactante menor la cual presentó púrpura fulminante (PF) y coagulación intravascular diseminada (CID) a los dos meses de edad como manifestación de una probable deficiencia homocigota de proteína C (PC). La paciente presentaba además hemorragia del vítreo, sinequia extensa y desprendimiento de retina en el ojo izquierdo. Fue manejada con plasma fresco congelado(PFC) y heparina con buena evolución. En una ocasión, un intento por disminuir la frecuencia de las transfusiones con PFC a un régimen menor de dos veces al día condujo a un nuevo episodio de PF, el cual se controló al reinstituir el régimen de PFC a dos veces al día. Se instituyó tratamiento con warfarina, lo que permitió una supresión paulatina de la terapia con PFC Se discuten los aspectos relevantes de la deficiencia de PC y se hace la revisión del tema