Desordenes de la cornificación: las ictiosis / Cornification disorders:ichthyoses

RESUMEN

Los trastornos de la cornificación, genéticamente transmitidos, constituyen un heterogéneo grupo de manisfestaciones caracterizadas clínicamente por la formación de escamas sobre la superficie cutánea. La clasificación más usada para la ictiosis, reconoce cuatro formas mayores o primarias, cuyas manifestaciones están limitadas predominantemente a la piel; otras condiciones raras y una variedad de síndromes ictiosiformes asociados con enfermedad multisistémica. En esta clasificación, se colocaron aquellas entidades en las cuales datos clínicos, genéticos o bioquímicos sugieren una enferemedad hereditaria. Nosotros incluimos avances en diagnóstico y tratamiento