Dermatofibrosarcoma protuberans casuistica en los ultimos 10 años en el Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas y revisión de la literatura / Dermatofibrosarcoma protuberans: report of cases in last ten years

RESUMEN

El Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) representa un aspecto tumoral de células mesenquimáticas que típicamente compromete tanto la dermis como el tejido subcutáneo, de crecimiento lento. Recurre con mucha frecuencia y rara vez produce metástasis. La frecuencia en nuestro medio y en el resto del mundo es baja. Aparece generalmente con una frecuencia similar en tronco y parte próximal de extremidades. El origen celular exacto no está claro, sin embargo, la mayoría de los estudios soportan un origen fibroblástico. Se presentan los hallazgos clínico patológicos de seis casos reportados en el Hospital Universitario de Caracas, en los últimos diez años, con revisión de la literatura. Siendo el tratamiento inicial, la escisión quirúrgica amplia. Presentándose como nódulos o placas hipertróficas, de crecimiento lento, indolente, en tronco y extremidades haciéndose notar un paciente que presentó el tumor en el primer dedo del pie derecho (localización extremadamente rara). A pesar de que nuestra experiencia es limitada y el seguimiento de los pacientes es dificil por las condiciones propias de nuestro medio, en comparación con la literatura revisada se desprende que la incidencia universal de la patología es rara, y que el tratamiento de elección es quirúrgico