Ressonância magnética do envolvimento cerebral na hemiotrofia facial progressiva (doença de Romberg): reconsideraçäo de uma síndrome / Magnetic resonance of brain involvement in progressive facial hemiatrophy (Romberg's disease): reconsideration of a syndrome

RESUMO

A hemiatrofia facial progressiva (HFP) é doença esporádica de etiologia näo esclarecida, caracterizada por progressiva atrofia e deformaçäo de um dos lados da face. Os relatos e interpretaçöes de comprometimento do sistema nervoso central HFP, conforme deduzido pela ocorrência de crises epilépticas em alguns pacientes e pela documentaçäo por pneumencefalografia e CT em pequenas séries de pacientes, säo contraditórios. Examinamos tres pacientes do sexo feminino com HFP, uma com epilepsia, com o objetivo de obter mais informaçöes sobre patogênese da doença. Métodos: Realizamos exames de ressonância magnética nuclear (RMN) de rotina da cabeça e face. Resultados: Apenas a paciente com epilepsia apresentou achados patológicos no cérebro. Estes eram confinados ao hemisfério homolateral à hemiatrofia facial dilataçäo monoventricular, dismorfismo maningo-cortical e alteraçöes na substância branca. Conclusöes: As alteraçöes morfológicas verificadas à RMN assim como os achados neurorradiológicos e histopatológicos mostrados em revisäo da literatura indicaram que a hemiatrofia homolateral é achado típico para um subgrupo de pacientes com HFP, mas näo indica um modelo de simples processo atrófico. Reconsideramos a possibilidade de uma meningoencefalite crônica com acometimento vascular como possível causa do ocasional envolvimento cerebral na HFP