Avaliaçäo orofacial através de uma escala de pontuaçäo em pacientes com distrofia miotônica (doença de Steinert) / Orofacial evaluation through a punctuation scale in patients with myotonic dystrophy (Steinert's disease)

RESUMO

Foi aplicado o exame orofacial em um grupo de 39 pacientes com distrofia miotônica através de uma tabela original de pontuaçäo. O grupo apresentou queda de 43,70 por cento em relaçäo ao normal. O desempenho do grupo em que a doença foi transmitida pela mäe foi 4,15 por cento superior ao de transmissäo paterna. Na análise dos grupos separados por sexo e pareados pela mesma idade na época do exame, o feminino foi 6,16 por cento superior ao masculino. Nos grupos separados por transmissor do gene, quando o pareamento se deu pelo mesmo tempo de doença, o grupo de transmissäo materna obteve percentual 3,63 superior ao da paterna. Porém, quando considerados apenas os que já nasceram doentes, o sexo masculino alcançou 3,91 por cento a mais que o feminino e o da herança materna superou o da paterna em 9,52 por cento. Na investigaçäo dos grupos separados por décadas, quando considerada a idade de início dos sintomas, houve tendência a aumento do percentual à medida que as décadas iam se sucedendo. Quando enfocada a idade do paciente ao ser examinado, houve relativa estabilidade no desempenho e, quando considerado o tempo de doença, o percentual diminuiu da 1a. para a 2a. década de 10,68 por cento, com tendência a estabilizaçäo a partir de entäo. Isto sugeriu que, fonoaudiologicamente, a doença é menos intensa nos pacientes cujos sintomas näo se iniciaram no nascimento, têm menos de 10 anos de tempo de doença e início mais tardio dos sintomas