Doença de Lafora: uma possibilidade diagnóstica das demências juvenis / Lafora's disease: a possible diagnosis of juvenile dementia
Arq. neuropsiquiatr
;
53(3,pt.A): 455-63, set. 1995. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-155510
RESUMO
Cinco casos de doença de Lafora säo relatados, dando-se ênfase à seqüência de eventos clínicos que permitiram a suspeita do diagnóstico e o posterior método de comprovaçäo através de exames histopatológicos da pele e fígado. Todos os pacientes iniciaram o quadro clínico com diminuiçäo do rendimento escolar ou distúrbio de memória, a que se seguiram crise convulsivas e mioclonias. Ressalta-se o caráter familiar da doença, a idade de início entre os 12 e 16 anos e a impossibilidade de se atingir um controle adequado das crises, mesmo se utilizando múltiplos esquemas terapêuticos. Säo discutidos os diagnósticos diferenciais do ponto de vista clínico e laboratorial mostrando que casos que se apresentem com esta evoluçäo devem ser submetidos inicialmente a biópsia de pele e, se näo se lograr a caracterizaçäo dos corpos de Lafora nas glândulas sudoríparas, proceder-se-á ao exame do fígado, que foi positivo em quatro das cinco biópsias
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Epilepsies, Myoclonic
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Adolescent
/
Adult
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. neuropsiquiatr
Journal subject:
Neurology
/
Psychiatry
Year:
1995
Type:
Article
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