Anomalia de UHL / UHL's anomaly

RESUMO

A anomalia de Uhl é uma doença considerada congênita do ventrículo direito, caracterizada pela ausência total do miocárdio ventricular, de etiologia ignorada, com frequência clínica bastante incomum, que se expressa, preferencialmente, no paciente neonato. Tratando-se de enfermidade raramente reportada na literatura médica, a anomalia de Uhl é muito pouco conhecida no universo da pediatria e até pela grande maioria dos cardiologistas. Este trabalho procura abordar as bases morfofuncionais, clínicas e do tratamento da doença em questäo, em regime de revisäo e de atualizaçäo do assunto.