Neurofibromatose: doenca de Von Recklinghausen. / Neurofibromatosis: von Recklinghausen's disease

RESUMO

Neurofibromatose de von Recklinghausen e uma doenca congenita, hereditaria e familiar, caracterizada pela presenca de tumores cutaneos, tumores de nervos e manchas pigmentares, conhecidas na literatura medica como manchas "cafe com leite". Pode manifestar-se de uma forma mais ou menos difusa, de forma limitada a determinadas regioes, sendo a regiao orbitaria a mais frequentemente comprometida ou de forma difusa e localizada. Nos casos mais graves a doenca assume um acentuado grau de deformidade, o qual confere ao paciente disturbios de ordem psicologica e de rejeicao social. Nossa observacao se fundamenta no estudo de 23 casos tratados na clinica Ivo Pitangy e 38a. Enfermaria da Santa Casa de Misericordia do Rio de Janeiro