Imunodeficiencia combinada severa: descricao de caso clinico / Severe combined immunodeficiency: description of clinical case
Rev. Hosp. Clin. Fac. Med. Univ. Säo Paulo
;
50(3): 160-3, maio-jun. 1995. ilus, tab
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-159119
RESUMO
A imunodeficiencia combinada severa e uma doenca rara, cuja heranca e autossomica recessiva ou ligada ao cromossomo X. As manifestacoes clinicas expressam um defeito na resposta antigeno especifica. Os autores apresentam a avaliacao de uma crianca portadora de SCID, que apresentava processos infeciosos recorrentes, com multiplas internacoes. Foi realizada a avaliacao imunologica e descartada a deficiencia de adenosina-deaminase. O paciente foi submetido a herniorrafia de urgencia, evoluindo para obito no setimo dia pos-operatorio. O preparo para possivel transplante de medula ossea havia sido iniciado. Os achados anatomo-patologicos mostraram alteracoes em todo sistema imunologico. E discutida a importancia do diagnostico clinico e terapeutico precoces.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Immunoglobulins
/
Immunity, Cellular
/
Immunologic Deficiency Syndromes
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Humans
/
Infant
/
Male
/
Infant, Newborn
Language:
Portuguese
Journal:
Rev. Hosp. Clin. Fac. Med. Univ. Säo Paulo
Journal subject:
Medicine
Year:
1995
Type:
Article
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