Aspectos clínicos e laboratorias da forma näo clássica de hiperplasia adrenal congênita por deficiência da 21-hidroxilase / The clinical and laboratorial aspects of adrenal hyperplasia congenital nonclassical form for 21-hydroxylase deficiency
Arq. bras. endocrinol. metab
;
36(3): 72-5, set. 1992. tab, graf
Article
in Portuguese
| LILACS
| ID: lil-162723
RESUMO
Os autores apresentam os aspectos clínicos e bioquímicos de ll pacientes com a forma nao clássica da deficiência de 21 -hidroxilase. Os fenótipos variaram desde a ausência de sintomas a um amplo espectro de manifestaçoes clínicas (pubarca precoce, hirsutismo, irregularidade menstrual, infertilidade e clitorimegalia). O diagnóstico foi firmado através da dosagem plasmática da l7OHP basal elevada quando comparada ao grupo controle (média ñ EPM) (697 ñ 267 vs 70 ñ 8 ng/dl) e sua resposta exagerada ao estímulo com ACTH exógeno (4.198 ñ 494 vs 164 ñ 21 ng/dl). As concentraçoes basais de cortisol (ll ñ 1,4 ug/dl foram semelhantes às do grupo controle (12 ñ O,7 ug/dl), porém com resposta subnormal após ACTH (20ñ 1,2 vs 30 ñ 1,5 ug/dl). Em condiçoes basais a concentraçao plasmática de ACTH foi normal (28 ñ 5 vs 22 ñ 2 pg/ml) indicando um estado de equilíbrio entre esta deficiência parcial da síntese de cortisol e a secreçao hipofisária de ACTH. Os níveis de andrógenos variaram desde normais até elevados para sexo e idade. A androstenediona esteve aumentada em todos os pacientes.
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Steroid 21-Hydroxylase
/
Adrenal Hyperplasia, Congenital
/
Adrenocorticotropic Hormone
Type of study:
Diagnostic study
Limits:
Adult
/
Female
/
Humans
/
Male
Language:
Portuguese
Journal:
Arq. bras. endocrinol. metab
Journal subject:
Endocrinology
/
Metabolism
Year:
1992
Type:
Article
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