Síndrome de Dandy-Walker / Dandy-Walker syndrome

RESUMO

Os autores relatam um caso de uma paciente de 2 anos e 4 meses, com sintomas característicos de hipertensao intracraniana e disfunçao cerebelar. Realizada tomografia computadorizada, verificou-se a presença de uma grande coleçao cística na fossa posterior e hidrocefalia triventricular. O diagnóstico definitivo foi de síndrome de Dandy-Walker, opitando-se por um sistema de drenagem ventriculocistoperitoneal. Realiza-se, nesse trabalho, uma breve revisao quanto a sua patogenia e anormalidades associadas. E faz-se, ainda, uma discussao a respeito do método diagnóstico, tratamento e prognóstico desta síndrome.