Síndrome de Alagille: un caso de evolución poco habitual / Alagille's syndrome: a case of unusual evolution
Arch. pediatr. Urug
;
65(3): 37-42, nov. 1994. ilus
Article
in Spanish
| LILACS
| ID: lil-166987
RESUMEN
Se presenta la historia clínica de una niña con Síndrome de Alagille con la finalidad de jerarquizarlo como causa de colestasis neonatal y discutir presentación no habitual en esta paciente. Se trata de una niña de 21 meses en la que se diagnosticó el síndrome, a los 4 meses de edad, en su forma completa (colestasis crónica por escasez de conductos biliares, facies peculiar, embriotoxoma posterior, defecto de los arcos vertebrales y alteraciones cardiovasculares). Presentó una evolución no habitual con colestasis intensa que no se modificó con el tratamiento colerético, con gran repercusión nutricional y evolución a la insuficiencia hepatocítica e hipertensión portal. Se planteó el trasplante hepático como posibilidad terapéutica, no pudiendo realizarse. Falleció a los 21 meses comprobándose hemorragia pulmonar en la necropsia. Se destaca que el mejor conocimiento de esta enfermedad permitirá el diagnóstico precoz de la misma
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Index:
LILACS (Americas)
Main subject:
Bile Ducts
/
Cholestasis, Intrahepatic
/
Alagille Syndrome
Type of study:
Diagnostic study
/
Screening study
Limits:
Female
/
Humans
/
Infant
Language:
Spanish
Journal:
Arch. pediatr. Urug
Journal subject:
Pediatrics
Year:
1994
Type:
Article
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