A funçäo ovariana na síndrome de McCune-Albright: uma autonomia questionada / The ovarian function in McCune-Albright syndrome: a questionable autonomy

RESUMO

A síndrome de McCune-Albright faz parte do diagnóstico etiológico da puberdade precoce e está associada à formaçao de cistos ovarianos, displasia fibrosa óssea e manchas cutâneas hiperpigmentadas. Outras endocrinopatia podem estar presentes levando à hiperfunçao de tiróide, paratiróide e adrenal, além de hipersecreçao de hormônio do crescimento e prolactina. A sua exata fisiopatologia nao está esclarecida, porém tem sido admitida a ocorrência de hiperfunçao glandular múltipla e autônoma decorrente da expressao inadequada da adenilciclase nos órgaos envolvidos. Contrariando a hipótese de autonomia ovariana inicial e reversível após a puberdade, relatamos o acompanhamento longitudinal, por 20 anos, de uma paciente portadora da síndrome cujo controle da hiperfunçao ovariana na infância e involuçao dos cistos ovarianos de repetiçao, na vida adulta, sempre foram conseguidos com o bloqueio da secreçao das gonadotrofinas, seja com progestágenos, seja com superanálogos do LHRH.