Asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter / Systemic erythematosus lupus associated with Klinefelter's syndrome

RESUMEN

Se presenta la asociación de lupus eritematoso sistémico y sindrome de Klinefelter en un hombre de 47 años con cromatina de Barr positiva y estudio genético con cariotipo 47, XXY. Los estudios homonales foliculoestimulante (FSH), prolactina, estradiol plasmático y testosterona; observándose bajos niveles de testosterona y estradiol, con una prolactinemia normal.Fue internado por úlcera crónica de miembro inferior izquierdo.En el estudio exhaustivo del paciente se demostró la presencia de criterios (ACR) para LES con leucopenia ,células LE positivas,FAn positivos,Anti-ADN 1:32, Anti-Sm positivo,Anti-Ro negativo, Anti-La positivo y afectación renal demostrada por biopsia, sin insuficiencia renal ni hipertensión arterial.El estudio histológico de las lesiones ulcerosas demostró vasculitis necrotizante de arteriolas de pequeño calibre.Una biopsia de riñón puso en evidencia una glomerulonefritis proliferativa difusa (clase IV-OMS).Se presenta el caso con el objetivo de aportar datos sobre una coexistencia de enfermedades que es raramente informada, tanto en la casuística individual como en importantes revisiones referidas a LES en hombres