Hipertensión arterial pulmonar primaria o de etiología desconocida: la sobrevida y sus determinantes / Primary pulmonar unknown aetiology of arterial hypertensión: survival rate and its determinants

RESUMEN

El objetivo del presente estudio es el de establecer la historia natural de nuestros pacientes con hipertensión arterial pulmonar primaria (HAP-P) a partir del diagnóstico y los factores asociados con su sobrevida y/o mortalidad. Nuestra serie incluye 61 pacientes diagnosticados de HAP-P y seguidos prospectivamente en el Departamento de Cardioneumología entre los años de 1977 y 1992. Utilizamos análisis univariado y multivariado para examinar la relación entre la sobrevida y las variables clínica, funcionales y hemodinámicas. Utilizamos la fecha del cateterismo inicial como el índice para determinar la sobrevida y el método de Kaplan-Meir para estimar la distribución global de sobrevida. Resultados: La edad media del grupo es de 22.6 ñ 11 años con una predominancia del sexo femenino sobre el masculino de 3.0:1. La hemodinámica pulmonar el ingreso fue: presión arterial pulmonar media (PAP)=65.5 ñ 17 y presión auricular derecha (PAD)=7.5 ñ 5 mmHg. Indice cardiaco (IC)=3.15 ñ 1.31 min. m2; resistencia vascular pulmonar (RP)=24 ñ 11 U/m2 y el índice resistencia vascular pulmonar/sistémica (Rp/Rs) de 0.8 ñ 0.2. La mediana de la sobrevida (MS) del grupo fue de 4.04 años. Hubo diferencia significativa de MS entre el grupo con y sin tratamiento vasodilatador (5.04 y 2.12 años respectivamente) sin embargo, el perfil hemodinámico de ingreso de ambos grupos fue también diferente con PAP, PAD, RP y Rp/Rs más elevados en el grupo sin tratamiento (p<0.05). Los factores asociados con pobre sobrevida (univariado) fueron: PAD y PAP elevadas y disminución del IC y de la presión de O2 en la sangre venosa mezclada. El tratamiento vasodilatador tuvo un efecto protector. En el análisis multivariado, la sobrevida se asoció fundamentalmente con las variables hemodinámicas. Se concluye que la sobrevida y el pronóstico de la HAP-P está relacionada con las variables hemodinámicas obtenidas al diagnóstico