Uma experiência terapêutica no manejo da doença da urina do xarope do bordo / Management of a case of maple syrup urine disease-the use of gluco-insulinotherapy
J. pediatr. (Rio J.)
; J. pediatr. (Rio J.);71(5): 279-84, set.-out. 1995. ilus, tab
Article
in Pt
| LILACS
| ID: lil-175993
Responsible library:
BR3.1
RESUMO
Relata-se aqui o manejo terapêutico realizado em um paciente portador da Doença da Urina do Xarope de Bordo, com diagnóstico e encaminhamento tardios (2 a 5 meses). Uma vez que o paciente apresentava níveis extremamente elevados de leucina no plasma(1956 micromoles/L, para um normal de até 77), houve necessidade de se realizar uma glicoinsulinoterapia nos primeiros dias de tratamento, seguida posteriormente da dieta específica para esta doença (hipercalórica e restrita em aminoácidos de cadeia ramificada). Além de uma breve revisäo sobre o assunto, os autores enfatizam as grandes dificuldades de se realizar um diagnóstico precoce e de se obter fórmulas alimentares específicas para esta doença no Brasil.
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Index:
LILACS
Main subject:
Amino Acid Metabolism, Inborn Errors
Type of study:
Screening_studies
Language:
Pt
Journal:
J. pediatr. (Rio J.)
Journal subject:
PEDIATRIA
Year:
1995
Type:
Article