Hemangiomatosis torácica masiva en pediatría / Massive thoracic hemangiomatosis in childhood

RESUMEN

The hemangiomatosis torácica masiva (HT) es rara. Su primera descripción fue hecha por Wagenvoort. Infiltra las paredes de los vasos sanguíneos, parénquima pulmonar, bronquios, tráquea, pleura y pericardio. La hemangiomatosis torácica, debe ser considerada como posibilidad diagnóstica en niños con hipertensión pulmonar progresiva, coagulopatía de consumo y derrame pericárdico. Su etiopatogenia se desconoce. La biopsia a cielo abierto, de pulmón o pericardio, puede ser diagnóstica, requiere tratamiento medicoquirúrgico intenso ya que es una enfermedad potencialemente curable, debe evaluarse el papel del interferón alfa 2a