Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: reporte de dos casos / Disease of Creutzfeldt-Jakob: report of two cases

RESUMEN

Se reportan dos casos de enfermedad de Creutzfekdt-Jakob una mujer de 48 años y un hombre de 60 años. Este transtorno demencial es transmitido por un virus no convencional y se caracteriza clínicamente por demencia progresiva, mioclonías y convulsiones. Evoluciona en forma sub-aguda, con deterioro progresivo que lleva a la muerte del paciente. Las características neuropatológicas de esta entidad incluyen pérdida neuronal, astrocitosis y vacuolización del neuropilo a nivle cortical. La revisión de la literatura médica mundial permite concluir que los pacientes reportados en el presente informe, constituyen el cuarto y quinto caso comunicados en Venezuela de este inusual trantorno neurológico. Este reporte hace enfásis en la presentación clínica y neuropatológica de esta enfermedad con la finalidad de que sea tomada en cuenta para el diagnóstico diferencial de los diferentes tipos de transtornos demenciales