Leucodistrofia cavitaria sudanofílica: forma familiar adulta / Sudanophilic cavitating leukodystrophy: a familiar adult form

RESUMEN

La leucodistrofia cavitaria sudanofílica constituye un trastorno raro de la sustancia blanca cerebral, el cual se caracteriza clínicamente por sordera, retardo mental, trastornos de conducta y afectación de tractos largos descendentes. Desde el punto de vista neuropatológico, los rasgos resaltantes son extensa desmielinización central subcordial y profunda, conspicua astrocitosis y macro y microcavitación. Se describe el caso de un paciente masculino de 34 años de edad, con antecedentes personales y familiares, rasgos clínicos y hallazgos neuropatológicos consistentes con leucodistrofia cavitaria sudanofílica. Hasta donde alcanza nuestro conocimiento, en Venezuela no han sido publicados casos de esta inusual entidad nosológica