Ectopia cordis extratorácica total debida a comprensión amniótica: presentación de un caso operado / Extrathoracic ectopia cordis caused by amniotic compression. report of a operated patient

RESUMEN

La ectopia cordis es una anomalía congénita y un verdadero reto para el cirujano en virtud de las dificultades técnicas que implica cubrir un gran defecto, además corrección de malformaciones cardiacas frecuentemente asociadas. Se presenta un caso de ectopia cordis extratorácica que se acompañaba de agenesia esternal y pericárdica. Adicionalmente la paciente presentaba pie bot bilateral, labio y paladar hendidos focomelia de extremidades superiores y presencia de remanentes digitales medio amputados por bandas circulares. La compresión mecánica consecutiva a la ruptura del corion y/o del saco vitelino a las tres semanas de gestación podría interferir con el descenso cardiaco normal. Dada la ausencia de espacio mediastinal para colocar el corazón, se efectuó disección de la víscera y grandes vasos, así como liberación de colgajos cutáneos que cubrieron el defecto. Los puntos de sutura, fueron apoyados en parches protésicos, y se dejaron riendas largas para ejercer tracción hacia el zenit. La menor falleció a las 10 horas de postoperatorio.