Odonto-ungueal dysplasia: an apparently new autosomal dominant ectodermal dysplasia

RESUMO

Os autores descrevem 27 pessoas (11 mulheres) pertencentes a cinco geraçöes de uma mesma família, com uma displasia ectodérmica aparentemente nova na literatura. Todos os afetados têm apenas alteraçöes dentárias e/ou ungueais. A análise genealógica sugere que a causa é devida a um gene autossômico dominante. O diagnóstico diferencial considerou oito afecçöes pertencentes ao mesmo subgrupo odonto-oníquico, assim como também as afecçöes hipodontia e disgenesia ungueal e síndrome dente e unha de Fried (ambas pertencentes ao subgrupo 1-2-3).